长QT综合征1型的病理机制和药物治疗研究进展

doi:10.12124/j.issn.2095-3933.2026.3.2025-6411

心电与循环

2026, Vol. 45

Issue (03): 347-352 DOI: 10.12124/j.issn.2095-3933.2026.3.2025-6411

综述

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长QT综合征1型的病理机制和药物治疗研究进展

李崇榕胡佳勒魏浩凯黄晓燕金阳宏丁倍蕾宋勇飞廉姜芳

宁波大学附属李惠利医院心内科

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摘要长 QT 综合征 1 型（LQT1）是最常见的先天性长 QT 综合征亚型，其主要病因是编码心脏慢延迟整流钾电流（IKs）通道琢亚基的钾电压门控通道亚家族 Q 成员 1 基因发生功能缺失突变，导致心脏复极化过程异常。该病的特征表现为动作电位时程异常延长，心电图可见校正的 QT 间期延长，患者在运动或情绪激动时易发生尖端扭转型室性心动过速，甚至心源性猝死。经过数十年研究，LQT1 的病理生理机制已较为明确，其在临床风险分层与症状管理方面也取得了重要进展。目前常规管理策略主要包括药物治疗（如茁受体阻滞剂）、左心交感神经去神经术、植入式心律转复除颤器以及生活方式调整（基于风险评估的共同决策模型）等。尽管上述方法显著改善了患者预后，但仍存在一定局限性，且迄今尚无针对 LQT1 分子病因的特异性治疗手段。本文系统阐述 LQT1 的分子病理机制，并对传统茁受体阻滞剂治疗至新兴基因特异性治疗策略的研究进展作一综述，以期为临床实践提供理论依据。

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基金资助:国家自然科学基金面上项目（81870255）；国家自然科学基金青年项目（82300347）；浙江省心脏病学重点专科建设项目（2023-SZZ）

引用本文:

李崇榕胡佳勒魏浩凯黄晓燕金阳宏丁倍蕾宋勇飞廉姜芳. 长QT综合征1型的病理机制和药物治疗研究进展[J]. 心电与循环, 2026, 45(03): 347-352.

链接本文:

http://www.xdyxh.com/CN/10.12124/j.issn.2095-3933.2026.3.2025-6411 或 http://www.xdyxh.com/CN/Y2026/V45/I03/347