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| 致心律失常性心肌病诊疗进展 |
| 范思洋 姚焰 |
| 国家心血管病中心，中国医学科学院阜外医院心律失常中心 |
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摘要 致心律失常性心肌病（ACM）是一种遗传性渐进性心肌疾病，主要特征是纤维脂肪替代。致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是其主要亚型，以右心室受累为主。然而，左心室也往往合并受累，也可出现单独累及左心室的情况。致病基因主要编码桥粒蛋白，其他非桥粒致病基因编码的蛋白在功能和结构上与桥粒蛋白有一定联系。不同突变具有不同的临床表型和风险。病理生理机制包括心肌细胞丢失、纤维化、脂肪生成、炎症和心律失常等。虽然室性心律失常是致死的主要原因之一，但室性心动过速的病灶相对集中并有限，通过消融可有效减少室性心动过速的发生，有可能进一步提高其生存率。除了室性心律失常，合并房性心律失常或缓慢性心律失常的比例也很高，在临床实践中需要注意。
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